Autor Gustavo A. Suarez
M.V., Director Hospital Veterinario Suarez, Esp. en Salud de Animales de Compañía
Cardiomiopatía dilatada es el nombre que reciben las alteraciones en la que aparece una insuficiencia miocárdica por razones desconocidas y en forma primaria, debiendo diferenciarse de las cardiomiopatías generadas por fármacos y alteraciones congénitas.
Esta enfermedad tiene una fase subclínica larga en la cual pueden describirse signos ecográficos y/o electrocardiográficos, y una fase clínica relativamente corta, la cual debe enfrentar el veterinario en la clínica diaria. Es en esta última etapa donde se realizan la gran mayoría de los diagnósticos clínicos.
Conceptos previos al desarrollo de la enfermedad
La contractibilidad miocárdica: es la capacidad inherente del miocardio para contraerse, independientemente de los distintos factores que lo modifican.
La contracción miocárdica: es la medida en que se contrae el miocardio desde el final de la diástole hasta el final de la sístole, y está determinada por la contractibilidad miocárdica, la precarga, la postcarga, y otras variables. Esta suele determinarse mediante el cálculo de la fracción de acortamiento.
Prevalencia
Es relativamente baja con respecto a otras enfermedades cardiovasculares adquiridas como la degeneración valvular mixomatosa.
Según datos estadísticos de la universidad de Purdue, la prevalencia de CMD rondaría el 0,5% de los casos (entre enero de 1985 y diciembre de 1991) y aún más baja es la encontrada por Kittleson en la universidad de California Davis (1986-1996).
La enfermedad se encuentra casi siempre asociada a perros de raza, y dentro de ellas las más afectadas son Doberman, Bóxer, Gran Danés, Labrador, San Bernardo, Golden y Cocker. Afecta más a los machos que a las hembras.
Se cree que esta patología es de origen hereditario (fig. 1).
Etiología
No se conoce con exactitud. Existen distintas teorías:
Anomalías en la estructura y función de los sarcómeros.
Anomalías mitocondriales, que disminuyen la energía generada por las células y por ende la función contráctil del sarcómero.
Las anomalías de la función del citoesqueleto, también pueden disminuir la función contráctil y afectar al sarcómero. (Citoesqueleto: compuesto por proteínas intra y extracelulares que mantienen en su sitio la actina y miosina, unen los sarcómeros entre si y mantienen la unión intercelular)
La deficiencia de taurina es la primera causa de CMD en gatos.
Taurina: aminoácido azufrado. No es un constituyente de las proteínas; su concentración intracitoplasmática es 250 veces más alta que la plasmática. La concentración celular más elevada se encuentra en tejidos excitables como miocardio, retina, SNC, músculo esquelético.
Anatomopatología
La característica macroscópica más destacable es la dilatación o agrandamiento moderado a marcado de las cuatro cámaras. Frecuentemente las cámaras cardíacas izquierdas aparecen más afectadas que las derechas. El corazón tiende a colapsarse cuando se lo coloca sobre una mesa, y tiene aspecto blando. Las paredes ventriculares pueden ser delgadas y los músculos papilares se encuentran aplanados. El peso del corazón generalmente es mayor de lo normal debido a la hipertrofia cardíaca.
Las características histológicas más relevantes son la hipertrofia miocárdica, miocitolisis, fragmentación de microfibrillas y mitocondrias anormales.
En los Doberman Pincher se puede apreciar atrofia localizada del músculo cardíaco, focos de fibrosis más intensos que otros, los músculos papilares del ventrículo izquierdo suelen ser los más afectados.
En el Bóxer los cambios miocárdicos suelen ser más graves, predominando los cambios crónicos como atrofia de miofibrillas e infiltración grasa. También suele observarse degeneración mixomatosa de las válvulas auriculoventriculares. No hay grandes diferencias histológicas entre perros con enfermedad leve o grave.
Fisiopatología
Se trata de una enfermedad miocárdica de etiología desconocida que provoca una disminución de la contractibilidad del miocardio; la cual es leve al principio y puede progresar durante años hasta llegar a ser grave. Esto ocasiona la activación de los sistemas de compensación aguda con aumento del tono simpático (aumento de la frecuencia cardíaca, aumento de inotropismo, vasoconstricción periférica), para restablecer el gasto cardíaco (volumen minuto). Luego de un corto plazo, y al no lograr mantener la compensación, adquieren importancia los sistemas de compensación crónica.
La debilidad del miocardio se produce en forma lenta y progresiva. Por ello se trata de una enfermedad de curso crónico.
La compensación crónica se caracteriza por una activación crónica del sistema nervioso simpático. También por un aumento en el tamaño de los compartimientos cardíacos (hipertrofia excéntrica) por sobrecarga de volumen debido a un aumento en el retorno venoso del corazón por retención de agua (el aumento del estrés sobre las paredes del miocardio al final de la diástole, estimula el crecimiento de los miocitos).
La activación de SRAA es otro pilar fundamental de los mecanismos crónicos a partir de la retención de Na y agua, remodelación cardíaca, vasoconstricción, etc.
Estos cambios permiten una compensación parcial debido a que la insuficiencia miocárdica continúa avanzando. En determinado momento el corazón ya no puede aumentar más su tamaño, pero si continúa activa la retención de Na y agua. Esto conduce a un aumento de la presión en el ventrículo izquierdo y la aurícula al final de la diástole que se traslada a las venas pulmonares con aparición de edema pulmonar cuando la presión en los capilares supera los 20 mmHg.
Existen otras anomalías que contribuyen a la insuficiencia cardíaca. La enfermedad miocárdica no solo produce disfunción sistólica sino también diastólica generándose un ventrículo izquierdo menos distensible que contribuye a un aumento de la presión diastólica y, por lo tanto, se produce un mayor edema pulmonar para cada grado de sobrecarga de volumen.
También se observa en perros con esta patología, insuficiencia de las válvulas AV secundaria a la dilatación de los anillos mitral y tricúspide, y al desplazamiento lateral y apical de los músculos papilares. No obstante no suele ser tan severa como la insuficiencia miocárdica.
Las arritmias también pueden contribuir a la insuficiencia cardíaca y encontrarse asociadas a un aumento de la frecuencia cardíaca y a una disminución del gasto cardíaco aunque también suelen ser primer y/o único signo de la enfermedad, esto va a depender de la especie y fundamentalmente de la raza afectada (Doberman p., Boxer)
Los perros con CMD avanzada presentan una distribución del oxígeno que no se adecúa a los requerimientos del miocardio provocando isquemia miocárdica y predisponiendo la aparición de arritmias. Esto se debe entre otras causas a que la neovascularización no progresa en la misma proporción en que lo hace el tejido miocárdico.
Gatos
La CMD por deficiencia de taurina era la primera causa de esta enfermedad en los felinos, pero con el advenimiento de los balanceados ricos en taurina, la prevalencia de la enfermedad se ha reducido a menos del 10%, respecto de años anteriores. Solo el 30% de los gatos con deficiencia de taurina desarrollan evidencias de insuficiencia miocárdica, y de estos solo el 30% llegan a ser graves.
Los gatos con insuficiencia miocárdica grave1 pueden permanecer estables por meses o años, hasta llegar a un punto crítico en el que sufren un episodio agudo de descompensación.
El pronóstico a corto plazo para estos animales es reservado. Solo aquellos pacientes que consigan superar las 2 o 3 semanas de tratamiento, logran sobrevivir y normalizar la función luego de3 a 5 meses.
Doberman Pinscher
Atraviesa un largo período sin síntomas clínicos. Las hembras padecen la enfermedad a una edad algo más avanzada que los machos, aunque estos últimos se ven más afectados.
El diagnóstico de la enfermedad en esta raza suele hacerse en animales que tienen de 2 a 10 años. El 75% muere entre los 5 y 10 años.
En los Doberman las arritmias ventriculares (más 50 despolarizaciones en 24 horas) suelen indicar CMD. También se puede considerar diagnóstico la presencia de una fracción de acortamiento inferior al 25% y sospechosa entre 25 y 30%.
La muerte súbita es en muchas ocasiones el primer y único signo clínico de enfermedad en esta raza. Los pacientes que tienen mayor predisposición a padecer muerte súbita son aquellos que presentan más de un complejo ventricular prematuro por minuto, o en los que el diámetro sistólico final del ventrículo izquierdo es mayor a 42 mm.
Otras razas
El pronóstico de sobrevida es algo mayor que en las razas descriptas, aunque la evolución también es rápida una vez que se desarrolla insuficiencia miocárdica.
Síntomas clínicos
Los perros con insuficiencia miocárdica leve a moderada, no suelen presentar síntomas clínicos, aunque pueden observarse sincopes especialmente en los Bóxer (el 35% de los pacientes con enfermedad miocardica padecen síncopes) y Doberman Pinscher.
La mayoría de los perros y gatos en los que se diagnostica CMD presentan insuficiencia cardíaca grave, con congestión y edema. La evolución del cuadro es muy corta y casi siempre llegan a la consulta en la fase final de la enfermedad, con signos respiratorios asociados a edema pulmonar, disnea y tos débil. La frecuencia respiratoria suele superar las 70 respiraciones por minuto y en ocasiones con salida de líquido edematoso.
La presencia de signos de insuficiencia cardíaca congestiva derecha (ascitis, congestión hepática) exclusivamente es menos común, aunque sí suele aparecer asociado a insuficiencia cardíaca izquierda. Otros signos característicos son la taquicardia y el pulso débil.
También puede haber hipotermia generalizada en pacientes con marcada hipoperfusión.
Los síncopes son frecuentes cuando la enfermedad es avanzada y se deben generalmente a taquiarritmias ventriculares. Las mismas son también la causa más frecuente de muerte súbita.
Las arritmias suelen estar presentes en este tipo de paciente. La fibrilación auricular es una de las habitualmente encontradas.
Diagnóstico
Exploración física
En las fases iniciales los pacientes no presentan insuficiencia cardíaca y el examen físico suele ser normal.
En los casos más avanzados los pacientes presentan signos correspondientes a una insuficiencia cardíaca izquierda o derecha.
El pulso femoral se encuentra generalmente disminuido.
Auscultación toráxica
Área pulmonar: rales crepitantes.
Área cardíaca: Choque de punta apagado.
Soplos sistólicos débiles de grado I – III en la proyección mitral.
Sonido de galope correspondiente al tercer sonido cardíaco.
Arritmias.
Exámenes complementarios
Electrocardiograma
Permite revelar alteraciones del ritmo y la frecuencia cardíaca.
Los cambios más frecuentes son:
Aumento de la onda R en las derivaciones II y AVF.
Prolongación del complejo QRS.
Anomalías en el segmento ST y onda P.
Al momento de la presentación clínica se puede observar fibrilación auricular en el 75 al 80% de los perros de razas gigantes.
En los Doberman y Bóxer son frecuentes las taquiarritmias ventriculares. La tipificación de estos últimos debería realizarse utilizando un Monitor Holter ya que el ECG solo registra aproximadamente 30 segundos de las 24 horas.
Radiografía de tórax
En los perros con insuficiencia cardíaca grave secundaria a CMD se observa cardiomegalia que puede ser más o menos pronunciada dependiendo de la raza afectada. Los Doberman suelen mostrar una cardiomegalia leve a moderada debido probablemente a su conformación torácica.
Los animales con insuficiencia cardíaca izquierda presentan congestión y edema pulmonar. En los casos de insuficiencia cardíaca derecha e izquierda puede aparecer derrame pleural.
Los gatos con CMD presentan una evidente cardiomegalia, aunque a menudo se observan edemas que enmascaran la sombra cardíaca (fig. 2).
Ecocardiografía
Los cambios en la ecocardiografía son similares tanto para gatos como para perros. La principal alteración es el aumento del diámetro del ventrículo izquierdo al final de la sístole. También puede observarse un aumento compensatorio del diámetro al final de la diástole.
A causa de este último la medida de la fracción de acortamiento puede verse modificada y dejar de ser fidedigna. Sin embargo es la más utilizada puesto que no varía entre animales de diferentes tamaños.
Una fracción de acortamiento de:
20-25% indica enfermedad leve.
20-15% indica enfermedad moderada.
Menos del 15% indica enfermedad grave.
Existe controversia acerca de cuál es el límite inferior normal.
Hay estudios que relacionan la fracción de acortamiento con las arritmias ventriculares en determinadas razas.
Se consideran anormales las fracciones de acortamiento inferiores al 25%.
Los perros con insuficiencia cardíaca secundaria a CMD presentan por lo general fracciones de acortamiento inferiores al 15%.
Si un paciente tiene signos de insuficiencia cardíaca congestiva con una fracción de acortamiento superior debería reconsiderarse el diagnóstico.
El grosor de la pared libre es normal o ligeramente disminuido.
Hay una separación entre el punto “E” de la válvula mitral y el septo interventricular.
En los gatos y Cocker debe realizarse la determinación de concentración de taurina. También es recomendable hacerlo en el Golden retriever (en tubo con heparina refrigerado). Se considera baja una concentración inferior a 50 mmol/ml (figs. 3 y 4).
Manejo clínico
En perros y gatos con CMD grave es frecuente encontrar azotemia prerrenal como consecuencia de la disminución del gasto cardíaco. En aquellos pacientes que están recibiendo tratamiento es frecuente que padezcan deshidratacion subclínica a causa de los diuréticos, lo cual contribuye a elevar la azotemia.
No obstante mientras el paciente siga comiendo y bebiendo normalmente debe privilegiarse el cuadro de insuficiencia cardíaca.
Tratamiento
Depende de la etapa evolutiva que presenta el animal.
Tratamiento agudo
Un gran porcentaje de los perros que padecen CMD suelen llegar a la consulta con edema pulmonar, situación que pone en peligro la vida del mismo, por lo que el tratamiento inicial va dirigido a resolver o disminuir esta complicación. Los pacientes con congestión y edema pulmonar presentan taquipnea, disnea, a veces tos y a la auscultación, rales crepitantes.
Existen muchos tratamientos propuestos para afrontar la emergencia, según el autor el que más se adapta a las posibilidades del clínico generalista es la utilización de oxígeno, diuréticos de alto techo (furosemida), y ansiolíticos o tranquilizantes
Siempre que la gravedad de la situación lo permita valorar el grado de edema y descartar otras complicaciones.
Para aquellos veterinarios con más experiencia y que tengan la posibilidad de medir presión arterial, también se puede utilizar el nitroprusiato de Na en combinación con Dobutamina.
Los pasos a seguir son:
Administrar oxígeno a partir de una carpa de oxígeno. Puede ser realizada a partir de un collar isabelino. Si el paciente se encuentra muy ansioso y no colabora pasar al siguiente paso.
Colocar un catéter endovenoso que permita la administración de:
Ansiolítico o tranquilizante. (Acepromazina, Tramadol, Diazepan, Butorfanol)
Furosemida 6 a 8 mg/kg.
Dextrosa 5% con Dobutamina.
Repetir la furosemida cada hora o 2 horas hasta lograr una reducción de la frecuencia respiratoria a 20 respiraciones por minuto cambiando la dosis a 4 mg/kg cada 8 horas. Se puede colocar al paciente en una jaula de oxigenación.
Tratar las taquiarritmias graves. Para las arritmias ventriculares utilizar lidocaína (2 mg/kg).
Recordar que si hay signos de ascitis (insuficiencia cardíaca congestiva derecha) debe descartarse la presencia de colecta pleural y/o pericárdica.
Tratamiento crónico
El mismo va a ir sufriendo modificaciones en función de la progresión de la enfermedad.
Una vez que la enfermedad presenta signos clínicos el pronóstico de sobrevida es malo y el paciente deberá regresar a la consulta en reiteradas ocasiones. Situación que deberá ser informada al propietario para evitar generar falsas expectativas.
Durante la primer etapa, en la fase subclínica, cuando la enfermedad solo puede detectarse a partir de una ecocardiografía podemos encontrarnos con pacientes cuya fracción de acortamiento se encuentra ligeramente disminuida en 25-28 %. Existen controversias acerca de si se debe o no tratar al paciente en esta etapa.
Puede optarse por la utilización de Carvedilol o un IECA y Taurina o Carnitina (dependiendo de la raza o especie).
Cuando la fracción de acortamiento se aproxima al 20% se aconseja comenzar con un tratamiento más intensivo:
Dieta hiposódica.
IECA.
Carvedilol (se encuentra en estudio) 0,3 mg/kg cada 12 horas.
Furosemida 1 a 2 mg/kg 1 a 2 veces por día.
Digoxina (en animales de más de 20 kg 0,22 mg/kg y en animales de menos de 20 kg 0,007 a 0,01 mg/kg) o Amiodarona.
A partir de que la fracción de acortamiento es inferior al 20% comienzan a aparecer signos clínicos y la insuficiencia es más severa. Se utiliza la misma medicación pero en dosis más alta. Si aparece taquicardia agregar Diltiazen 0,5 a 1,5 mg/kg cada 8 horas o b bloqueantes. Si en la etapa anterior no se utilizó Carvedilol comenzar con el mismo
Por último se encuentran aquellos pacientes que desarrollan edema pulmonar agudo o crónico descompensado, los cuales deben tratarse como una emergencia, siguiendo las pautas del tratamiento agudo descripto anteriormente.
El pimobendan, es un inodilatador con propiedades inotrópica y vasodilatadora (coronaria y periférica) muy utilizado en el tratamiento de esta enfermedad en Europa y Estados Unidos; también disponible en Argentina.
Los pacientes pueden presentar deshidratación marcada con o sin hipopotasemia debido a la anorexia y a los diuréticos. En este caso se puede realizar una rehidratación parcial, así como también un ajuste de las dosis de los fármacos que se eliminan por vía renal.
Tratamiento adyuvante
Gatos con CMD: taurina 500 mg. Cada 12hs. Por vía oral. Los signos suelen mejorar a las 3 a 4 semanas.
Coker spaniel: taurina 500 mg. Cada 12 hs. Por vía oral y L carnitina 1g. Cada 12 hs. Por vía oral. La mejoría clínica puede observarse a los 3 a 4 meses.
Manejo de las arritmias
Fibrilación auricular
Se sabe que un aumento pronunciado de la frecuencia cardíaca produce un efecto deletéreo sobre el volumen de eyección cardíaco y aumenta el consumo de oxígeno.
Debido a que otros fármacos utilizados para reducir la frecuencia cardíaca generan efectos inotrópicos negativos, la digoxina suele ser el primer fármaco que es utilizado para disminuir la frecuencia ventricular.
Puede ser necesaria adicionar otro antiarrítmico. Los betabloqueantes pueden ser una alternativa válida, aunque se sugiere comenzar con dosis bajas para evitar una disminución de la fracción de acortamiento. También se pueden utilizar los bloqueantes de los canales de calcio (ej. diltiazem).
Los pacientes que se presentan con arritmias ventriculares, están predispuestos a sufrir muerte súbita. Aquellos que presentan taquicardia ventricular pueden tratarse con lidocaína. Con respecto al tratamiento crónico de las arritmias ventriculares, existen controversias, ya que se ha demostrado que las mismas no son responsables directas de la muerte súbita, aunque su presencia sí permite predecirla.
Actualmente se recomienda el tratamiento de aquellos perros con signos clínicos. Los antiarrítmicos de clase III (sotalol, amiodarona) podrían ser eficaces en el tratamiento de este tipo de arritmias.
En medicina humana el tratamiento de elección es el trasplante cardíaco, pero en caninos los resultados todavía son magros y su utilización es fundamentalmente de tipo experimental.
Cardiomiopatía arritmogénica
del ventrículo derecho
Se trata de una patología del miocardio de etiología desconocida que afecta tanto a perros como a gatos. En el caso de los caninos, las razas más afectadas son el Boxer, Labrador, Doberman pinscher..
Se caracteriza por una atrofia fibroadiposa del ventrículo derecho que genera alteraciones eléctricas de grado variable.
Fisiopatología
Si bien la etioapogenia no se ha dilucidado todavía, existen distintas teorías con respecto a la misma.
Teoría disontogenética
La ausencia del miocardio puede deberse a una aplasia o hipoplasia congénita de la pared del ventrículo derecho
Teoría inflamatoria
Debido a una miocarditis crónica.
Teoría de la apoptosis
Perdida de tejido miocárdico por apoptosis miocárdica como parte del proceso de remodelado normal.
Signos clínicos
Esta enfermedad se caracteriza por arritmias con función miocárdica normal, muerte súbita, síncopes e insuficiencia cardíaca congestiva, dependiendo de la clase en la que se encuentre el paciente afectado.
Los pacientes se clasifican en tres clases:
Clase I: arritmias sin síntomas (fig. 5).
Clase II: arritmias con síntomas (síncopes).
Clase III: ICC (cardiomiopatía dilatada).
Otras etiologías de miocardiopatías
Miocarditis por Chagas.
Insuficiencia miocárdica inducida por doxorrubicina.
Parvovirosis.
Fibroelastosis miocárdica.
Cardiomiopatía de Duchene (distrofia muscular ligada al cromosoma X, la cual puede tener también un componente miocárdico).
Carditis de Lyme.
